輸血后血小板減少性紫癜的癥狀是什么？輸血后血小板減少性紫癜怎么治療？

　　1、發病原因

　　人類血小板抗原（HPA）產生的同種免疫可導致本病。

　　2、發病機制

　　本病大多數是針對HPA-1a抗原的同種抗體所致。當HPA-1a陽性的血小板輸給HPA-1b的患者時，在輸血后7～10天，患者體內產生抗HPA-1a抗體。若妊娠婦女的血小板HPA-1a抗原陰性，其丈夫的血小板HPA-1a抗原陽性，該抗原可以通過胎盤使妊娠婦女致敏。當患者再次接受HPA-1a抗原陽性的血小板時，體內抗HPA-1a抗體可以與供體血小板HPA-1a抗原結合，導致供體血小板破壞。血小板破壞時釋放出免疫復合物，又可結合到血小板Fc受體上，造成對自身血小板的非特異性免疫損傷。抗HPA-1a抗體滴度的高低常與臨床表現的嚴重程度成正比。

　　HPA-1a/b位于血小板膜糖蛋白Ⅲa，等位基因為Leu33/Pro33。也有HPA-1a抗原陽性者發生輸血后血小板減少，可能與其他血小板抗原如HPA-5a等有關，此外，抗HLA抗體也能導致本病發生。

　　另有部分女性患者，既往無妊娠史或輸血史，也有男性患者無輸血史，這些患者的發病機制未明。

　　最主要的并發癥為顱內出血，但較少見。有時病勢非常兇險，可危及生命，臨床統計資料顯示，因出血死亡占10％。顱內出血是指腦中的血管破裂引起出血，因此由血管獲得血液的腦細胞受到破壞的同時，由于出血壓迫周圍的神經組織而引起障礙。通常顱內出血會和體溫過高合并出現。此癥狀會增加腦部耗氧量，進而造成腦部氧氣供應不足。

　　輸入含血小板的血液制品后7～10天發病，有明顯的免疫反應癥狀，如畏寒，寒戰，高熱，蕁麻疹，重者有頭痛，胸痛，呼吸困難甚至休克，繼而血小板明顯急性減少，有不同程度的出血表現，皮膚淤點，淤斑，口腔，鼻腔出血，舌黏膜出現血皰，重者可以有血尿，消化道出血或陰道出血。

　　盡可能避免或減少輸注血小板及含血小板的血液制品。臨床醫生對輸血不良反應要有充分認識，應該在充分評估輸血對患者的風險和利益的基礎上作出輸血的決定，同時具備識別和處理可能出現的輸血不良反應及并發癥的知識和技能，積極避免、及時正確處理輸血不良反應，保證臨床輸血安全。

　　1、外周血小板嚴重減少，第1次出血時血小板數很低，常少于10×109/L，出血時間延長。

　　2、大多數病例可以檢測到抗HPA-1a抗體，此抗體為IgG型，可持續12～15個月。

　　3、骨髓檢查顯示有核細胞增生活躍，巨核細胞數目正常或增多，紅粒系無明顯改變。

　　根據病情，臨床表現，癥狀，體征選擇心電圖，B超，X線，MRI，CT，生化等檢查。

　　1、患者吃什么好

　　宜多食清淡、富于營養及易消化食物，可常服帶衣花生、紅棗、桂圓、扁豆、茄子、馬蘭頭、蓮藕、蘿卜、魚鰾、動物皮膠等食物，多食新鮮蔬菜、水果、動物肝等，以補充維生素C和維生素K。

　　2、患者不適宜吃什么

　　忌食香燥、辛辣動火之品，不食用生冷油膩硬食，避免或少食蝦、蟹、蛤、海魚等海腥發物。

　　1、治療

　　本病輸血小板無效，甚至有加重病情的危險，腎上腺皮質激素不能縮短病程，但是，有可能改善出血癥狀。

　　主要治療措施為血漿置換或換血，換血漿優于換全血。在輸血后血小板顯著減少和發生嚴重出血癥狀時，應立刻做血漿置換，一次交換65％～85％的血漿量，平均在1～5天后出血癥狀減退，血小板數目上升。本法可除去患者血液循環中的抗體和（或）免疫復合物，可避免體內抗原抗體反應，安全有效。一般血漿置換或血液交換后，出血癥狀停止，血小板數目在20×109/L以上者，可停止再次血液交換。

　　靜脈輸注人血丙種球蛋白也能使血小板迅速上升，可替代血漿置換療法，通常為0.4g/（kg·d），靜脈注射2～5天。

　　2、預后

　　本病大多呈自限性經過，血小板減少為暫時性，不治療或給糖皮質激素后血小板在10～48天內可逐漸恢復至正常水平，抗體效價減低而消失，出血癥狀消退，部分病例在病情恢復后1年后，仍可檢測到抗HPA-1a抗體。